Il coinvolgimento polmonare costituisce oggigiorno la causa maggiore di morbilità e mortalità nei pazienti con sclerodermia.
La fibrosi polmonare nella sclerosi sistemica è ritenuta essere conseguenza di un’infiammazione interstiziale.
Una diagnosi precoce, ed immediato trattamento, dell’alveolite attiva è essenziale per prevenire il deterioramento della funzione polmonare, migliorando l’outcome ( esito ) nei pazienti con sclerosi sistemica.
Uno studio, coordinato da un gruppo di Ricercatori dell’Università di Milano, ha analizzato l’effetto del trattamento della durata di 1 anno con Ciclofosfamide per os sull’evoluzione della malattia polmonare interstiziale nei pazienti con sclerodermia e diagnosi di alveolite attiva.
Lo studio in aperto ha coinvolto 33 pazienti con sclerodermia affetti da alveolite attiva, definita come la presenza di aree di attenuazione a vetro smerigliato alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione ed un recente deterioramento della funzione polmonare, trattato con Ciclofosfamide per os ( 2mg/kg di peso corporeo/die ) per 1 anno e con steroidi a basso-medio dosaggio ( Prednisolone 25mg per 3 mesi e poi 5mg/die ).
I risultati hanno mostrato che la capacità di diffusione del monossido di carbonio ( DLco ) sono rimasti stabili dopo 6 mesi di trattamento e sono aumentati significativamente dopo 12 mesi ( p < 0.001 al 12° mese versus il basale ); i valori della capacità vitale sono lievemente aumentati nello stesso periodo di tempo.
La maggioranza dei pazienti ( n = 29, 87.9% ) ha presentato un miglioramento o una stabilizzazione della capacità di diffusione del monossido di carbonio e/o della capacità vitale, rispetto al basale.
E’ stato più probabile osservare risultati favorevoli tra i pazienti con un più basso grado radiologico secondo Wells ( grado I ).
In 25 pazienti osservati per altri 12 mesi dopo l’interruzione della terapia, la capacità vitale e la capacità di diffusione del monossido di carbonio sono rimaste stabili.
I dati dello studio hanno dimostrato che la terapia a lungo termine con Ciclofosfamide per os è efficace nel migliorare e/o nello stabilizzare la funzione polmonare nei pazienti con sclerodermia affetti da alveolite acuta, con effetti benefici duraturi fino a 1 anno dopo l’interruzione.
La maggiore efficacia nei pazienti ad uno stadio precoce della malattia polmonare e con un più basso grado radiologico sottolinea l’importanza di una diagnosi precoce, e di un immediato trattamento. ( Xagena2006 )
Beretta L et al, Clin Rheumatol 2006; Epub ahead of print
Reuma2006 Pneumo2006 Farma2006
