La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite dei piccoli vasi caratterizzata da asma grave, infiltrati polmonari e tessutali, granulomi extravascolari necrotizzanti, ed eosinofilia. Il coinvolgimento cutaneo è comune ma può non essere decisivo nella diagnosi.
Sono stati riportati due casi tipici di sindrome di Churg-Strauss con interessamento cutaneo, due donne di 37 e 54 anni, che presentavano rispettivamente porpora palpabile degli arti inferiori e lesioni orticarioidi del collo.
Una revisione completa della letteratura ha mostrato che le manifestazioni cutanee si sono verificate nel 40-81% dei pazienti con sindrome di Churg-Strauss e sono state il segno di presentazione nel 14% dei pazienti.
Inoltre, sono stati pubblicati in totale 68 casi di sindrome di Churg-Strauss con una descrizione dettagliata delle lesioni cutanee. Nella maggior parte di questi pazienti, le lesioni cutanee hanno permesso la diagnosi istopatologica di sindrome di Churg-Strauss.
Le caratteristiche cliniche più comuni sono state presenza di papulo-noduli con quadro istologico di granuloma extravascolare di Churg-Strauss, seguita da lesioni purpuriche e/o necrotiche degli arti inferiori corrispondenti a vasculite dei piccoli vasi con eosinofili. Manifestazioni meno comuni comprendevano lesioni orticarioidi e livedo reticularis. ( Xagena2010 )
Bosco L et al, Clin Rheumatol 2010; Epub ahead of print
Reuma2010 Dermo2010
