I dati sulla crioglobulinemia mista essenziale sono scarsi.
L’obiettivo di alcuni Ricercatori francesi è stato quello di descrivere lo spettro della crioglobulinemia mista nell’era dell’infezione da virus dell’epatite C ( HCV ).
Lo studio retrospettivo ha analizzato i dati di un singolo ospedale universitario, ed ha riguardato 1434 pazienti risultati positivi alla crioglobulinemia mista tra il 1989 ed il 2003.
I Ricercatori hanno confrontato i dati di 65 pazienti con vasculite da crioglobulinemia mista persistente senza infezione da HCV, con quelli di 118 pazienti con vasculite da crioglobulinemia mista correlata all’infezione da HCV.
I pazienti senza infezione da HCV presentavano un’aumentata frequenza di coinvolgimento renale e di linfoma non-Hodgkin a cellule B, più bassi livelli di gammaglobulina, ed una più alta incidenza di mortalità.
Ventitré pazienti avevano un linfoma non-Hodgkin a cellule B, soprattutto con tipologia linfoplasmacitoide e zona marginale; 8 pazienti presentavano sindrome di Sjogren.
All’analisi multivariata, un livello di crioglobuline maggiore di 0.6g/l ( odds ratio, OR = 1.44 ) e la presenza di vasculite da crioglobulinemia mista ( OR = 4.3 ) ed ipogammaglobulinemia ( OR = 6.7 ) erano associati in modo indipendente al linfoma non-Hodgkin a cellule B.
Dopo un periodo osservazionele medio di 49.4 mesi, il 14% dei 133 pazienti con crioglobulinemia mista persistente senza infezione da HCV è morto, soprattutto a causa di sepsi.
All’analisi multivariata, l’età alla diagnosi, maggiore di 60 anni ( OR = 1.06 ), ed il coinvolgimento renale ( OR = 5.2 ) erano indipendentemente associati all’evento fatale.
Da questo studio è emerso che la vasculite da crioglobulinemia mista non correlata ad infezione da HCV presenta uno scarso outcome ( esito ) e presenta, inoltre, un rischio aumentato di 4 volte di sviluppare linfoma non-Hogkin a cellule B. ( Xagena2006 )
Saadoun D et al, Arch Intern Med 2006; 116: 2101-2108
Reuma2006 Emo2006
