L’obiettivo di uno studio è stato quello di studiare gli effetti di Bosentan ( Tracleer ) sulla perfusione delle mani nei pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa, utilizzando Laser Doppler Imaging ( LDI ) di perfusione.
Sono stati arruolati 30 pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa, 30 pazienti affetti da sclerosi sistemica senza ipertensione polmonare arteriosa, e 30 controlli sani.
La superficie dorsale delle mani è stata divisa in 3 regioni di interesse ( ROI ). ROI 1 includeva 3 dita della mano dalla seconda alla quarta, distalmente all’articolazione interfalangea prossimale delle dita. ROI 2 includeva l'area tra l’articolazione interfalangea prossimale e l'articolazione metacarpofalangea. ROI 3 includeva solo la superficie dorsale della mano senza le dita.
La tecnica del Laser Doppler Imaging di perfusione è stata ripetuta nei pazienti con sclerosi sistemica e nei controlli dopo 4, 8 e 16 settimane di trattamento.
Nei pazienti con sclerosi sistemica è stata eseguita videocapillaroscopia periungueale ed è stato calcolato il punteggio alla scala Raynaud Condition Score ( RCS ), al basale e dopo 4, 8 e 16 settimane.
I pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa arruolati nello studio hanno ricevuto il trattamento con Bosentan come terapia standard per l’ipertensione polmonare arteriosa.
In questi pazienti, dopo 8 e 16 settimane di trattamento, Bosentan ha migliorato la perfusione minima, media e massima, e il gradiente di perfusione prossimo-distale.
Bosentan è sembrato essere più efficace nei pazienti con profilo capillaroscopico precoce e attivo rispetto ai pazienti con profilo rilevato tardivamente.
Bosentan ha migliorato il flusso sanguigno cutaneo principalmente nella ROI 1, rispetto a ROI 2 e ROI 3.
Bosentan ha restaurato il gradiente di perfusione prossimo-distale nel 57% dei pazienti con sclerosi sistemica con profilo capillaroscopico precoce.
Nessuna differenza significativa rispetto al basale è stata osservata nel punteggio RCS nei pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa.
In conclusione, Bosentan ha migliorato la perfusione cutanea nei pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa, anche se non ha migliorato i sintomi del fenomeno di Raynaud.
La perfusione sanguigna cutanea è aumentata nei pazienti affetti da sclerosi sistemica con ipertensione polmonare arteriosa, in particolare nella regione della pelle distale all’articolazione interfalangea prossimale, e nei pazienti con profilo capillaroscopico precoce attivo. ( Xagena2010 )
Rosato E et al, J Rheumatol 2010; 37: 2531-2539
Reuma2010 Farma2010 Cardio2010 Pneumo2010
