La crioglobulinemia associata a vasculiti sistemiche mediate da immunocomplessi è una rara combinazione. Questi immunocomplessi sono composti da immunoglobuline e precipitano se esposti a basse temperature.
La vasculite crioglobulinemica, trattata o non trattata, può portare a morbilità e persino mortalità.
Nuove terapie mirate possono anche offrire nuove opzioni terapeutiche dopo terapia citotossica classica, o forse anche prima.
La deplezione delle cellule B sistemiche con Rituximab ( MabThera ), un anticorpo monoclonale chimerico contro l'antigene CD20, è comunemente applicata in pazienti con linfoma non-Hodgkin refrattario o con artrite reumatoide positiva al fattore reumatoide.
Dal momento che i cloni delle cellule B sono la fonte delle crioglobuline, ci si può aspettare un’efficacia terapeutica di Rituximab nella vasculite crioglobulinemica.
I reumatologi del Medical Centre Leeuwarden in Olanda, hanno riportato il caso di una donna di 72 anni con crioglobulinemia mista di tipo 2, trattata con successo con infusioni di Rituximab dopo fallimento della terapia con Prednisone e Azatioprina.
Da un esame della letteratura sono emersi 142 casi di vasculite crioglobulinemica, 138 misti ( tipo 2 o 3 ) e 4 casi di tipo 1. Rituximab è stato applicato per lo più dopo il fallimento di altri trattamenti.
Dopo la terapia con Rituximab sono state riportate significative riduzioni nei livelli di fattore reumatoide, crioglobuline e IgM.
Dei 142 casi, 119 potevano essere valutati per la risposta alla terapia con Rituximab, gli altri 23 casi solo per gli effetti collaterali.
Dei 119 pazienti valutati, il 60% ha avuto una risposta completa, il 23% una risposta parziale e il 17% non ha raggiunto nessuna risposta.
Gli effetti collaterali sono stati osservati in 27 dei 142 pazienti. La presenza di effetti indesiderati è stata associata ad elevati livelli basali di crioglobuline, a un’alta dose di Rituximab per infusione di 1000 mg e a un alto livello di attivazione del complemento.
Ci sono stati 4 casi fatali, in cui la morte era correlata alla malattia. ( Xagena2010 )
Wink F et al, Clin Rheumatol 2010; Epub ahead of print
Reuma2010 Farma2010
