Pur essendo entità separate, la vasculite da ipersensibilità e la porpora di Henoch-Schönlein presentano un simile interessamento cutaneo, ed i pazienti con porpora di Henoch-Schönlein vanno incontro a un maggiore coinvolgimento sistemico e a esiti meno favorevoli.
La vasculite da ipersensibilità e la porpora di Henoch-Schönlein condividono molte caratteristiche cliniche e patologiche.
Questo fatto ha portato in alcuni casi a una diagnosi errata a causa delle frequenti sovrapposizioni.
Sono state studiate le cartelle cliniche di 102 adulti con porpora di Henoch-Schönlein ( età media 55.8 anni, 69.6% uomini ) e 195 adulti con vasculite da ipersensibilità ( età media 56.8 anni; 53.3% uomini ) che sono stati trattati in un unico Centro nel periodo 1975-2012.
Le lesioni cutanee sono state osservate nel 100% dei pazienti in entrambi i gruppi.
Tutti i pazienti con porpora di Henoch-Schönlein e il 95% con vasculite da ipersensibilità hanno presentato porpora palpabile ( P=0.03 ).
I pazienti con vasculite da ipersensibilità avevano più eventi precipitanti, più frequentemente infezione del tratto respiratorio superiore e/o assunzione di farmaci.
Le manifestazioni cliniche sono state più frequenti nei pazienti con porpora di Henoch-Schönlein rispetto a vasculite da ipersensibilità, compreso il coinvolgimento gastrointestinale ( 57.4% vs 6.8%, p inferiore a 0.001 ), comune ( 51.5% vs 36.6%, P=0.01 ) e il coinvolgimento renale ( 86.3% vs 18.3%, P inferiore a 0.001 ).
Più pazienti con porpora di Henoch-Schönlein hanno fatto impiego dei corticosteroidi ( 56.7% vs 22%, p inferiore a 0.001 ) e dei farmaci citotossici ( 19.4% vs 3.2%, P inferiore a 0.001 ).
I pazienti con vasculite da ipersensibilità hanno presentato un miglior esito dopo 4 mesi follow-up rispetto ai pazienti con porpora di Henoch-Schönlein a un follow-up mediano di 15.5 mesi.
Nella coorte vasculite da ipersensibilità era più probabile che si verificasse un completo recupero ( 85.4 % vs 72.6%, P=0.01 ).
I pazienti con porpora di Henoch-Schönlein avevano una maggiore propensione ad avere un coinvolgimento renale residuo rispetto a quelli con vasculite da ipersensibilità ( 15.3% vs 4.2%, P inferiore a 0.001 ).
I pazienti con porpora di Henoch-Schönlein hanno presentato un tasso di recidiva della malattia del 35.3% rispetto al 24.4% dei pazienti con vasculite da ipersensibilità ( P=0.07 ). ( Xagena2014 )
Fonte: Clinical and Experimental Rheumatology, 2014
Reuma2014
