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La fibrosi progressiva della cute è associata a un declino della funzione polmonare e a una peggiore sopravvivenza nei pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa nella coorte EUSTAR


Si è determinato se la fibrosi cutanea progressiva sia associata alla progressione degli organi viscerali e alla mortalità durante il follow-up nei pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa ( dcSSc ).

Sono stati valutati i pazienti del Database EUSTAR ( European Scleroderma Trials and Research ) con dcSSc, punteggio cutaneo di Rodnan modificato al basale ( mRSS ) maggiore o uguale a 7, mRSS valido a 12 mesi dopo il basale e 1 o più visite di follow-up annuale.

La fibrosi progressiva della cute è stata definita come un aumento di mRSS maggiore di 5 e maggiore o uguale al 25% dal basale a 12 mesi.

Gli esiti erano la progressione polmonare, cardiovascolare e renale e la morte per qualsiasi causa. Sono state valutate le associazioni tra progressione della cute e gli esiti.

Su 1.021 pazienti inclusi, 78 ( 7.6% ) hanno presentato fibrosi cutanea progressiva ( progressori cutanei ).

Il follow-up mediano è stato di 3.4 anni.

Le analisi di sopravvivenza hanno indicato che i progressori cutanei avevano una probabilità significativamente più elevata di declino della capacità vitale forzata ( FVC ) maggiore o uguale al 10% ( 53.6% vs 34.4%; P minore di 0.001 ) e morte per qualsiasi causa ( 15.4% vs 7.3%; P=0.003 ) rispetto ai non-progressori.

Queste associazioni significative sono state anche trovate nelle analisi dei sottogruppi di pazienti con mRSS basale basso ( minore o uguale a 22/51 ) o breve durata della malattia ( minore o uguale a 15 mesi ).

Nelle analisi multivariabili, la progressione della pelle entro 1 anno è stata associata in modo indipendente al declino della capacità vitale forzata maggiore o uguale al 10% ( hazard ratio, HR 1.79 ) e morte per tutte le cause ( HR 2.58 ).

La fibrosi cutanea progressiva entro 1 anno è associata a declino della funzionalità polmonare e peggioramento della sopravvivenza nella sclerosi sistemica cutanea diffusa durante il follow-up.
Questi risultati hanno confermato la scala mRSS come marker surrogato nella dcSSc, che sarà utile per l'arricchimento di coorte in studi futuri e la stratificazione del rischio nella pratica clinica. ( Xagena2019 )

Wu W et al, Ann Rheum Dis 2019; 78: 648-656

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