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La progressione a breve termine della malattia polmonare interstiziale nella sclerosi sistemica è in grado di predire la sopravvivenza a lungo termine


È stata valutata la sopravvivenza e sono stati identificati i predittori di sopravvivenza nei pazienti con sclerosi sistemica - malattia polmonare interstiziale ( SSc-ILD ) che hanno partecipato allo Scleroderma Lung Study ( SLS ) I e II.

SLS I ha randomizzato 158 pazienti con SSc-ILD a 1 anno di Ciclofosfamide orale ( CYC ) versus placebo.
SLS II ha randomizzato 142 pazienti a 1 anno di Ciclofosfamide orale seguito da 1 anno di placebo versus 2 anni di Micofenolato mofetile.

Dopo un follow-up mediano di 8 anni, il 42% dei pazienti dello studio SLS I era deceduto e, quando nota, la causa della morte era spesso attribuibile alla sclerosi sistemica ( sclerodermia ).
Non è stata riscontrata alcuna differenza significativa nel tempo alla morte tra i bracci di trattamento degli studi SLS I o II.

Un punteggio cutaneo basale più elevato, l'età avanzata e un declino della capacità vitale forzata ( FVC ) e della capacità di diffusione del monossido di carbonio ( DLCO ) nell'arco di 2 anni sono risultati indipendentemente associati a un aumentato rischio di mortalità nello studio SLS I.

Oltre a identificare i tradizionali fattori di rischio di mortalità nella sclerosi sistemica ( punteggio cutaneo, età ), questo studio ha dimostrato che un declino di FVC e DLCO nell'arco di 2 anni era un predittore migliore della mortalità rispetto a FVC e DLCO al basale.

Questi risultati suggeriscono che i cambiamenti a breve termine nelle misure surrogate della progressione di sclerosi sistemica - malattia polmonare interstiziale possono avere effetti importanti sugli esiti a lungo termine. ( Xagena2019 )

Volkmann ER et al, Ann Rheum Dis 2019; 78: 122-130

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