La malattia di Sjögren è la malattia autoimmune con il più alto rischio di sviluppo di linfoma. Non esiste un consenso sul modo ottimale per gestire la malattia di Sjögren complicata da linfoma.
Sono state descritte caratteristiche, strategie terapeutiche ed esiti del linfoma non-Hodgkin associato alla malattia di Sjögren e il loro effetto sulle prognosi del linfoma e della malattia di Sjögren.
È stato condotto uno studio multicentrico, retrospettivo, osservazionale che ha incluso pazienti con malattia di Sjögren secondo i criteri del 2016 dell'American College of Rheumatology-European League Against Rheumatism che non soddisfacevano i criteri diagnostici per altre malattie del tessuto connettivo.
Sono stati inclusi pazienti con diagnosi di linfoma effettuata prima di gennaio 2020 da due Centri esperti a Parigi ( Francia ); dalla coorte francese multicentrica e prospettica Assessment of Systemic Signs and Evolution of Sjögren's Syndrome; e tramite professionisti registrati presso il Club Rhumatismes et Inflammation.
L'effetto del trattamento del linfoma è stato confrontato in relazione a tre endpoint: sopravvivenza libera da progressione del linfoma, nuova attività sistemica della malattia di Sjögren e sopravvivenza complessiva.
Le analisi esplorative hanno cercato anche di identificare i fattori associati alla recidiva del linfoma, nuova attività sistemica della malattia di Sjögren e sopravvivenza complessiva.
Le persone con esperienza vissuta non sono state coinvolte in questa ricerca.
Sono stati inclusi nello studio 106 pazienti con malattia di Sjögren che hanno sviluppato linfoma. Il sottotipo istologico più frequente era il linfoma del tessuto linfoide associato alle mucose ( 68 su 106 pazienti, 64% ), seguito da altri sottotipi della zona marginale ( 14 su 106 pazienti, 13% ) e linfoma diffuso a grandi cellule B ( 14 su 106 pazienti, 13% ).
Tra gli 82 pazienti con linfoma della zona marginale ( 72 donne, 88%, e 10 uomini, 12%; età media alla diagnosi di linfoma 57.5 anni ), l'analisi multivariata ha mostrato che la localizzazione polmonare era associata alla mortalità ( hazard ratio, HR 7.92 ).
Un approccio di osservazione e attesa è stato proposto in 19 su 82 pazienti ( 23% ) con linfoma della zona marginale, 13 ( 16% ) hanno ricevuto un trattamento localizzato di prima linea ( chirurgia o radioterapia ) e 50 ( 61% ) sono stati sottoposti a trattamento sistemico di prima linea.
Dopo un follow-up mediano di 7 anni, 26 pazienti ( 32% ) hanno avuto una recidiva del linfoma, 9 ( 11% ) sono deceduti e 27 ( 33% ) hanno avuto una nuova attività sistemica della malattia di Sjögren.
Dopo la ponderazione della probabilità inversa del trattamento, i pazienti con trattamento sistemico alla diagnosi di linfoma hanno avuto un rischio ridotto di nuova attività della malattia di Sjögren ( HR 0.43 ).
Confrontando i pazienti trattati con una combinazione di chemioterapia e terapia anti-CD20 ( n=32 ) con pazienti trattati con monoterapia ( n=18 ) come terapia di prima linea per il linfoma, la sopravvivenza libera da progressione del linfoma è migliorata nei pazienti trattati con terapia di combinazione ( HR 0.36 ).
Non sono state riscontrate differenze nella nuova attività sistemica della malattia di Sjögren o nella sopravvivenza complessiva in base alla terapia di combinazione o alla monoterapia.
Una strategia di trattamento sistemico per il linfoma associato alla malattia di Sjögren, anziché un trattamento localizzato o una strategia di osservazione e attesa, riduce il rischio di nuova attività sistemica della malattia di Sjögren, mentre la terapia combinata è associata a un rischio ridotto di recidiva del linfoma. ( Xagena2024 )
Rocca J et al, Lancet Rheumatology 2024; 6: 703-712
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