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Prognosi dell'ipertensione arteriosa polmonare associata alla sindrome di Sjögren primaria


L'ipertensione arteriosa polmonare ( PAH ) è una complicanza rara e grave della sindrome di Sjögren primaria ( pSS ).
Studi di coorte hanno indicato che le patologie di base della ipertensione arteriosa polmonare associate alla malattia del tessuto connettivo ( CTD-PAH ) nei Paesi asiatici sono diverse da quelle negli Stati Uniti e in Europa.

Uno studio ha studiato le caratteristiche cliniche, la sopravvivenza e i fattori prognostici di pSS-PAH in pazienti cinesi.
Sono stati arruolati 29 pazienti con pSS-PAH; l'ipertensione arteriosa polmonare è stata confermata mediante cateterizzazione del cuore destro.
Sono stati analizzati i dati demografici di base, le manifestazioni cliniche, i test di laboratorio, i risultati degli autoanticorpi, i dati emodinamici e i regimi di trattamento.

Tutti i pazienti sono stati seguiti presso il Dipartimento di Reumatologia, Ospedale dell'Università di Pechino ( PUMCH ), ogni 3-6 mesi.
Tutti i pazienti erano di sesso femminile. L'età media di insorgenza della sindrome di Sjögren primaria era di 34.4 anni. L'età media alla diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare con cateterizzazione del cuore destro era di 40.6 anni.

Non ci sono state differenze significative nell'età, nella durata della malattia e nei risultati emodinamici tra le pazienti sopravvissute e non-sopravvissute in questa coorte.

I tassi di sopravvivenza complessiva a 1, 3 e 5 anni sono stati rispettivamente dell'80.2%, del 74.8% e del 67.4%.

I fattori prognostici di mortalità sono stati il tempo tra insorgenza di sindrome di Sjögren primaria e insorgenza di ipertensioen arteriosa polmonare ( hazard ratio, HR=1.102, P=0.018 ), e un indice cardiaco minore di 2 l/min/m2 ( HR=5.497, P=0.042 ). Per contro, l'uso di immunosoppressori ( HR=0.110, P=0.004 ) è risultato correlato a una migliore sopravvivenza.

Lo studio ha dimostrato che i predittori di mortalità nei pazienti con pSS-PAH includono l'insorgenza ritardata di ipertensione arteriosa polmonare nella sindrome di Sjögren primaria e peggiore funzione cardiaca.
Gli immunosoppressori possono migliorare la prognosi di pSS-PAH. ( Xagena2018 )

Liu Z et al, Lupus 2018; 27: 1072-1080

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