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Progressione e mortalità della malattia polmonare interstiziale nella malattia mista del tessuto connettivo


Sono state valutate la prevalenza, l'estensione, la progressione, l'impatto funzionale e la mortalità della malattia polmonare interstiziale ( ILD ) in una coorte con malattia mista del tessuto connettivo ( MCTD ) non-selezionata a livello nazionale.

La coorte di studio ha incluso pazienti con scansioni polmonari TC ( tomografia computerizzata ) ad alta risoluzione disponibili al basale ( n=135 ) e al follow-up ( n=119 ).
L'entità della malattia è stata espressa come percentuale del volume polmonare totale ( TLV ).

La malattia polmonare interstiziale era presente nel 41% dei pazienti con malattia mista del tessuto connettivo al follow-up.

L'estensione mediana ( % di volume polmonare totale ) era 5 al basale e 7 al follow-up, durata media 6.4 anni dopo.

La malattia polmonare è progredita nel 19% dei pazienti durante il periodo di osservazione.

I predittori della progressione di malattia polmonare interstiziale erano elevata titolazione anti-RNP ( hazard ratio, HR=1.5; P=0.008 ), presenza di anticorpi anti-ro52 ( HR=3.5, P=0.023 ), assenza di artrite ( HR=0.2; P=0.004 ) e genere maschile ( HR=4.0; P=0.011 ) dopo aggiustamento per età e malattia di base.

Il rischio di morte è aumentato di 2.9 ( P=0.038 ) nei pazienti in cui la malattia ha coinvolto il 5% o più di volume polmonare totale.

In conclusione, l'estensione e la progressione della malattia polmonare nella malattia mista del tessuto connettivo sono modeste.
Tuttavia, l'estensione continua diversi anni dopo la diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo, causando il declino della funzione polmonare e aumentando il rischio di mortalità.
Lo studio ha identificato genere maschile, elevato titolo anti-RNP, presenza di anticorpi anti-ro52 e assenza di artrite come i più forti predittori della progressione della malattia polmonare interstiziale. ( Xagena2018 )

Reiseter S et al, Rheumatology 2018; 57: 255-262

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