Il decorso clinico della sclerosi sistemica dipende dal sottotipo, dagli organi coinvolti, e dall'età. Esistono pochi dati sui pazienti affetti da sclerosi sistemica a esordio tardivo.
Sono stati analizzati i dati di 8.554 pazienti seguiti in modo prospettico nel database EULAR Scleroderma Trials and Research ( EUSTAR ).
L'esordio tardivo della sclerosi sistemica è stato definito come manifestazione di caratteristiche della malattia a non rapida progressione a 75 anni di età o oltre.
Sono state valutate le caratteristiche della malattia, le manifestazioni cliniche, il decorso della malattia e la mortalità.
Sono stati identificati in totale 123 pazienti con insorgenza di sclerosi sistemica a 75 anni o oltre.
Rispetto ai pazienti di età inferiore ai 75 anni era più frequente la sclerosi sistemica in forma limitata rispetto alla forma diffusa, con una più alta prevalenza di autoanticorpi anti-centromero ( ACA ).
Meno pazienti anziani hanno presentato ulcere digitali.
Il punteggio cutaneo di Rodnan modificato, la prevalenza di fibrosi polmonare e problemi renali non hanno mostrato significative differenze tra i gruppi.
L'ipertensione polmonare misurata mediante ecocardiografia è stata più frequente nel gruppo a esordio tardivo, così come l'ipertensione arteriosa e la disfunzione diastolica.
L'esordio tardivo della sclerosi sistemica è rimasto un indicatore positivo di ipertensione polmonare nelle analisi multivariate.
Nessuna differenza significativa tra i due gruppi nel punteggio della cute o della capacità di diffusione è stata osservata durante il periodo osservazionale.
La mortalità a causa della sclerosi sistemica è stata più alta nel gruppo a esordio tardivo, ma il tempo di sopravvivenza dalla diagnosi è stato più lungo rispetto a quello dei pazienti più giovani.
In conclusione, l'esordio tardivo della sclerosi sistemica mostra una presentazione clinica e un esito distinti.
I pazienti con sclerosi sistemica ad esordio tardivo soffrono più frequentemente della forma limitata e di ipertensione polmonare, ma un minor numero di pazienti sviluppa ulcere digitali.
L’ipertensione polmonare può essere in parte determinata dalla sottostante patologia cardiovascolare. ( Xagena2011 )
Hügle T et al, Rheumatology 2011; 50: 161-165
Reuma2011
